摘要： 遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasis，HHT）是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，其特征是存在血管畸形，病变涉及多器官多系统，因鼻出血是HHT最常见的症状，往往首诊于耳鼻咽喉科。本文从HHT的分子机制和多器官多系统的临床表现等方面介绍HHT疾病的复杂性，并通过探讨鼻出血的治疗进展，以期未来能通过改善动静脉畸形的血管重塑，找到疾病治疗的新方向。

关键词: 毛细血管扩张, 遗传性出血性, 鼻出血, 动静脉畸形, 贝伐单抗