摘要： 目的　探讨内耳畸形小儿人工耳蜗植入手术后，植入体电诱发听性脑干反应（electrically evoked auditory brainstem responses，EABR）、电诱发镫骨肌反射阈值（electrically evoked stapedius reflex threshold，ESRT）的变化特点及规律，以指导术后设备调试。方法　将88例澳大利亚Cochlear Nucleus24型人工耳蜗植入手术患儿分为耳蜗形态正常组与内耳畸形组，测试手术后1年内不同时期EABR和ESRT值，术后1年运用行为测试法检测主观阈值（T值）和最大舒适阈（C值），分析特点及变化规律。结果  内耳畸形组患儿术后不同时期EABR和ESRT阈值较正常组高（P＜0.05），两组EABR和ESRT阈值变化趋势相同，总的趋势是低频值较低，高频值较高，术后1年EABR和ESRT阈值逐渐增高；两组EABR与T值显著相关，ESRT与C值显著相关。结论　内耳畸形组人工耳蜗植入手术后EABR和ESRT阈值变化规律及特点与正常组患儿相同，阈值可用于指导内耳畸形人工耳蜗植入者手术后设备的调试。

关键词: 畸形, 耳蜗, 耳蜗植入术, 电诱发听性脑干反应, 电诱发镫骨肌反射阈值