国际耳鼻咽喉头颈外科杂志

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Jervell-Lange-Nielsen综合征

  

  • 出版日期:2014-11-16 发布日期:2014-12-11

  • Online:2014-11-16 Published:2014-12-11

摘要: Jervell-Lange-Nielsen综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,临床表现以先天性聋、反复发作的心源性晕厥,甚至心源性猝死为特征,心电图特点为QT间期延长、尖端扭转性室性心动过速或心室颤动。本文就该综合征的发病机制、临床表现、诊断、治疗预后以及人工耳蜗植入围手术期的注意事项进行综述。

关键词: 心律失常(Arrhythmia), 猝死(Death, Sudden), 聋(Deafness)