在内耳发育过程中，信号分子和局部的细胞因子间相互作用，对于感觉上皮前体细胞的增殖分化及对毛细胞的形成起着决定性的作用。阐明这些信号通路的调控机制，必将为内耳毛细胞再生的研究提供坚实的理论基础，通过和毛细胞再生的生物学过程联系起来加以分析，可以为人类内耳毛细胞再生的研究提供新的思路。本文就这些信号通路与内耳发育有关的研究进展做一综述。

非常规肌球蛋白为细胞内一类蛋白超家族，其中的多个蛋白基因表达失常将会导致内耳毛细胞功能障碍，进而出现感音神经性聋。非常规肌球蛋白6的主要功能涉及胞内物质锚定及转运过程。不断革新的分子结构和功能研究理论使得研究者们能够提出肌球蛋白6在内耳毛细胞中的不同作用机制。本文概括了肌球蛋白6及编码基因MYO6的研究进展及其与耳聋的关系，并阐述了其在内耳毛细胞囊泡内吞转运过程中的作用机制，以期为听力损失防治提供参考。

随着生活压力的增大、人口老龄化的加剧及噪声环境的影响，耳聋的发病率呈逐年上升趋势，其中感音神经性聋占中重度聋的绝大多数。该疾病多发是由于内耳毛细胞、螺旋神经节的变性或缺失导致，一直以来缺乏有效的治疗手段。神经营养因子（neurotrophic factors，NTFs）是一类对神经系统发育、成熟和功能等具有重要作用的大分子物质。随着各类神经营养因子的深入研究，部分因子保护和修复毛细胞的作用已得到证实。联合应用多种因子将为感音神经性聋的治疗提供新的方法和依据。

哺乳动物感音神经性聋发生后螺旋神经退行性变的研究，对于感音神经性聋发生后耳蜗螺旋神经元退行性变的防制和干预有着重要的理论价值。本文重点总结了哺乳动物氨基糖苷类药物耳中毒动物模型的建立、耳蜗毛细胞破坏后螺旋神经元退行性变的形态变化及其发生机制等方面的研究成果。

突发性聋是耳鼻咽喉科常见急症之一，目前其病因不明，存在许多假说，如精神心理因素、病毒感染、微循环障碍、膜迷路破裂、自身免疫性疾病等。从分子生物学方面探究基因多态性与突发性聋发病的相关性是近年来的研究热点，将对突发性聋的预防和临床诊疗具有一定的启示和指导意义。本文就近年来关于突发性聋与基因多态性的相关性研究进展做一综述。

胆红素脑病是新生儿高胆红素血症最主要的并发症，系胆红素直接损伤中枢神经系统特定核团产生的相应症状。听觉中枢对胆红素高度敏感，听觉障碍可作为胆红素脑病的唯一临床表现。目前，临床上针对胆红素脑病的治疗主要是采取光疗及换血以快速降低血中胆红素浓度，但存有一定几率的并发症。助听器和人工耳蜗植入是听觉损伤后的补救治疗，疗效有限。因此，寻找作用于胆红素代谢及拮抗其神经毒性的药物成为目前防治胆红素脑病的新方向。

Jervell-Lange-Nielsen综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，临床表现以先天性聋、反复发作的心源性晕厥，甚至心源性猝死为特征，心电图特点为QT间期延长、尖端扭转性室性心动过速或心室颤动。本文就该综合征的发病机制、临床表现、诊断、治疗预后以及人工耳蜗植入围手术期的注意事项进行综述。

】胆脂瘤型中耳炎是慢性化脓性中耳炎的一种类型，其形成的病理过程很复杂，大量研究发现胆脂瘤内多种基质金属蛋白酶及其抑制剂可影响胆脂瘤的发生、发展及预后。本文从基质金属蛋白酶家族及其金属蛋白酶组织抑制剂在胆脂瘤发生发展中的表达及意义进行概述。

随着医学模式的发展，疾病诊断及治疗效果的评估体系由单纯的客观检查逐渐转向包括患者主观感受的综合评估，生存质量量表则是在这种背景下应运而生的一种评判工具。中耳炎是一种常见疾病，严重影响着患者的生存质量。本文将对国内外中耳炎患者生存质量量表的研究和应用进行综述。

耳鸣是一种症状而非一种疾病，其产生有大量潜在病因。在临床和学术背景中，耳鸣子范畴的分类一直没达成共识。对于耳鸣的存在及其严重程度的评估，目前国际上并无统一的方法。耳鸣的干预措施较为广泛，包括药理/食品补充剂、医疗干预、声技术、心理/行为干预、手术等，这些干预措施有着明显不同。考虑耳鸣是一种非危及生命的症状，其治疗后的疗效评估体系及大规模的随机对照实验尚缺乏，因此实施侵入性治疗时应特别谨慎。

耳鸣是临床上的一种常见症状。一直以来，耳鸣的病因及发病机制尚未明确，治疗方法各式各样。耳鸣习服疗法（tinnitus retraining therapy，TRT）是近年来最受欢迎的一种疗法之一，其理论基础为耳鸣神经生理模型。根据神经生理模型，TRT主要包括两部分：指导性咨询和声治疗。本文主要就耳鸣习服疗法的理论基础、组成成分、与心理疗法的关系、评价方法、随诊时间展开讨论与总结。

耳鸣是指在无外界相应声源或电刺激的情况下，主观上感觉耳内或头部有声音，是发生于听觉系统的一种错觉。它不仅是一种独立的疾病，也是许多疾病的伴随症状，严重影响患者的生活质量。耳鸣是一种主观现象，难以客观的进行评价，目前仅通过患者的反应来进行测定和描述。尽管目前对耳鸣的产生及诊治已经有许多不同的观点，但多数缺乏充分循证医学的证据支持，且患者满意度也较差。本文就近年来关于耳鸣的病因、形成机制和治疗方法的研究进展做一综述。

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）为SLC26A4基因造成的隐性遗传性听力障碍疾病。影像学可表现为前庭导水管扩大，而临床表现可为波动性听力减退，个别伴耳鸣及眩晕等。近年来，听力学检查统计多显示混合性聋。虽有许多已知研究报道，但LVAS的发病基础、生理改变等仍无确切定论，而至今仍未有一确切治疗手段可治愈甚至预防该病。本文就LVAS的解剖基础、病因、发病基础、诊断、检查及治疗进行综述。

鼻腔鼻窦慢性炎症性疾病，包括慢性鼻炎、变应性鼻炎、慢性鼻-鼻窦炎等是常见的鼻科疾病。近年来研究发现鼻腔鼻窦慢性炎症性疾病患者存在明显的焦虑、抑郁等精神心理障碍，有时甚至产生严重后果。本文就鼻腔鼻窦慢性炎症性疾病患者心理状态的研究方法、精神心理特点及精神心理障碍的可能因素及机制做一综述。