摘要： 目的 评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后康复结果。方法 回顾性分析术前影像学检查为内耳畸形语前聋人工耳蜗21例，并筛选背景接近的21例正常耳蜗结构语前聋人工耳蜗植入患儿配对组合。对患者术前、术后6个月及术后1年3个阶段听力言语康复效果进行评估。结果 9例前庭导水管扩大综合征和6例Mondini 畸形患者与耳蜗结构正常者相比，听觉言语结果无明显差异。畸形比较严重的1例Mondini和5例共同腔患者与耳蜗正常者相比，听觉言语结果有明显的差异。结论 前庭导水管扩大综合征患者人工耳蜗术后效果与耳蜗发育正常者相似，但对严重的Mondini 畸形和共同腔等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形，以助于术后制定康复方案。