摘要： 目的 对比分析鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）与鼻硬结病的临床病理特征。方法 回顾6例鼻腔鼻窦RDD及4例鼻硬结病临床病理资料，EnVision免疫组化二步法行S-100、CD68、IgG、IgG4染色及Warthin-Starry（W-S）特染。结果 RDD中4例伴多部位病变，鼻硬结病1例伴喉部病变；前者无鼻腔黏膜破坏，后者多伴溃疡；前者“明区”和“暗区”交错分布，后者“Mikulicz”细胞成片分布，常见中性粒细胞聚集灶；前者组织细胞内见稀薄的嗜伊红物质，伴淋巴浆细胞“伸
入”，后者“Mikulicz”细胞胞质空亮，内见细小颗粒；前者组织细胞S-100、CD68阳性，后者只CD68阳性，W-S染色见鼻硬结杆菌；二者IgG4阳性计数均值分别为26个/HPF及8个/HPF，IgG4/IgG均小于40%。结论 RDD是系统性疾病，鼻硬结病多局限于上呼吸道；组织形态学、免疫组化（S-100、CD68）及特染（W-S）有助于鉴别诊断；纤维化明显时二者需与IgG4相关性疾病鉴别。