摘要： 目的 探讨大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）患者耳蜗死区（cochlear dead regions，CDR）分布情况。方法 采用均衡噪声阈值测试（threshold equalizing noise，TEN）检测27例（51耳）LVAS患者的CDR频率分布，探讨LVAS患者CDR的分布特点。结果 27例（51耳）LVAS患者中20例（28耳）患者至少有一个频率出现CDR，CDR检出率为54.90%（28/51）；LVAS患者各频率段CDR分布：500 Hz 4例（7.84%）、750 Hz 4例（7.84%）、1000 Hz 4例7.84%）、1500 Hz6例（11.76%）、2000 Hz 10例（19.61%）、3000 Hz 20例（39.22%）、4000 Hz 21例（41.18%）；不同听力损失程度的LVAS患者CDR检出率差异有统计学意义（P <0.05），轻度听力损失1例（12.5%）、中度听力损失5例（41.67%）、重度及以上听力损失22例（70.97%）。结论 LVAS患者存在CDR，主要分布于高频区域且听力损失程度越重，存在CDR的可能性越大。