摘要： 目的　探讨先天性外中耳畸形患者临床早期听性脑干反应（ABR）与远期颞骨发育情况之间的相关性。方法　回顾性分析先天性外中耳畸形患者临床资料，包括婴幼儿期ABR、青少年或儿童期颞骨CT及患者基本情况等。比较颞骨发育不同患者间ABR阈值差异。结果　Jahrsdoerfer 评分及乳突气化程度与ABR气导阈值及气骨导差值负相关，先天性外耳道骨性闭锁患者Jahrsdoerfer评分高组ABR气导阈值（P =0.011）、ABR气骨导差值低于Jahrsdoerfer评分低组（P =0.033）。所有先天性外中耳畸形患者乳突气化型组ABR气导阈值（P =0.005）及气骨导差值（P <0.001）低于非气化型组。先天性外耳道狭窄伴胆脂瘤组ABR气导阈值（P =0.002）及ABR气骨导差（P <0.001）高于不伴胆脂瘤组。结论　对先天性外中耳畸形患者而言，婴幼儿时期进行ABR检查不仅可以反映患者听力情况，也具有预测颞骨发育情况的意义。

关键词: 先天性小耳畸形, 诱发电位, 听觉, 脑干, 颞骨, 骨发育, 预测, 先天性外中耳畸形