摘要： 目的　探讨先天性婴幼儿单侧听神经发育不良（cochlear nerve deficiency，CND）患者的听力学特征。方法　将内耳磁共振成像（MRI）显示为单侧听神经发育不良的21例（21耳）患者作为研究对象，其中男9例，女12例，年龄10个月~7岁，（1.91±1.38）岁，回顾性分析患者的行为测听与听性稳态反应（ASSR）阈值相关性、chirp声诱发听性脑干反应（chirp-ABR）、耳声发射（OAE）等结果，分析听神经发育不良者的听力学特征。结果　21例（21耳）听神经发育不良患者行为测听、chirp-ABR听性脑干反应、听性稳态反应ASSR结果均提示患耳呈重度-极重度听力损失，行为测听阈值与听性稳态反应ASSR阈值有高度相关性，ASSR和行为测听的差值较小。76.2%（16/21）听神经发育不良耳可在90~100 dB nHL高强度声刺激下引出ABR，但ABR振幅减小，Ⅲ波和Ⅴ波潜伏期延长。结论　听神经发育不良患者ASSR与行为测听的差值小，A-ABR引不出，OAE存在一定假阴性率，ABR引出多以Ⅲ波为主，潜伏期延长，阈值为极重度，以上听力学特征可提高CND早期发现与诊断率，提升干预效果。

关键词: 耳聋, 测听法, 诱发电位, 听觉, 脑干, 听神经发育不良, 单侧聋, 行为测听, 听性稳态反应