摘要： 目的 探讨儿童先天性中耳胆脂瘤临床表现及耳内镜手术治疗分析。方法 回顾性分析2019年7月至2024年12月苏州大学附属儿童医院耳鼻咽喉科收治的7例先天性中耳胆脂瘤患儿临床资料，其中男5例，女2例，年龄（7.0±3.21）岁，平均诊断时间为13.28个月，均为单耳起病。主要临床表现为单侧听力下降，耳内镜检查发现鼓膜后白色团块状物。术前均完善乳突CT、耳内镜及听力学检查。结果 术前根据2015年JOS分期分为Ⅰa期2例，Ⅱ期5例。所有患儿均在耳内镜下完成手术治疗，根据术中听小骨链破坏情况，4例行鼓室探查术+Ⅰ型鼓室成形术，3例行Ⅲ型鼓室成形术，术中选择人工听小骨重建治疗。术后门诊随访6~24个月，所有患儿均获得干耳效果。术后复查听力，平均气导阈值（AC）和气骨导差（ABG）均较术前有明显改善[（25±11.60）dB vs.（39.28±17.82）dB和（24.85±11.02）dB vs.（32.42±16.69）dB]，差异比较有统计学意义（t =4.76、3.15，P 均<0.05）。复查乳突CT未见复发，患儿无反复耳道流脓、耳闷及听力下降等表现。结论 儿童先天性中耳胆脂瘤早期临床表现不典型，应积极完善高分辨乳突CT、耳内镜及听力学检查，采用耳内镜手术处理胆脂瘤及听骨链重建更微创，可以获得良好的手术视野暴露。术后需定期复查患耳恢复情况。