摘要： 鼻腔鼻窦未分化癌（sinonasal undifferentiated carcinoma，SNUC）是一种罕见的恶性肿瘤，具有高度侵袭性，患者一般在晚期才得以确诊，且SNUC对治疗的反应较差，预后状况不佳。SNUC的关键分子特征是异柠檬酸脱氢酶2（isocitrate dehydrogenase 2，IDH2）突变，与其他相关的鼻腔鼻窦肿瘤在分子特性及治疗方面存在明显差异，强调个性化治疗的必要性。分子靶向治疗和免疫疗法在SNUC领域取得一定进展，IDH2抑制剂、表观遗传学治疗以及免疫检查点抑制剂都具有进一步研究的潜力。本综述主要探讨SNUC的分子机制、分子分型以及其对治疗所产生的影响，着重对基于分子机制的治疗新进展讨论分析。