听觉毛细胞损伤是引起听力损失最常见的原因，本综述主要介绍几个信号通路，包括炎症反应、丝裂原活化蛋白激酶信号传导途径、氧化性应激等，涉及毛细胞发生毒性反应或应激反应后的程序性和坏死性死亡，揭示了引起听觉毛细胞损伤的信号通路的相互作用，以及避免听觉毛细胞因凋亡或非凋亡途径死亡的治疗干预策略。

下丘（inferior colliculus，IC）是听觉传导通路上的重要中继站，在声源定位、时域、频率和声音强度分析中均起着重要的作用，而这些功能障碍正是中枢听觉处理障碍（central auditory processing disorder，CAPD）的发病基础。本文将重点介绍下丘听觉处理功能及机制，特别是与CAPD发病机制相关的功能改变，探讨CPAD的发病机制。

GJB2基因突变是常染色体隐性遗传非综合征型聋最常见的原因，约占该耳聋人群的50%。既往研究认为，GJB2基因致聋突变所致听力损失多为先天性、双侧对称性和非渐进性，程度为中-重度，但近年来的研究证实GJB2基因突变可引起迟发性、渐进性和轻中度听力损失。本文重点对GJB2基因突变所引起的迟发性、渐进性听力损失进行综述，旨在了解GJB2基因突变所致听力变化的特点，为临床遗传咨询提供依据。

SLC26A4是导致前庭导水管扩大的主要责任基因。该基因突变引起的听力损失多为感音神经性聋，也可为传导性或混合性聋，听力损失程度多为重度或极重度，听力曲线类型主要表现为高频下降型，也可表现为上升型、平坦型、W型及岛型。本文将SLC26A4基因突变与听力表型的关系进行文献综述，可为临床耳聋基因诊断和遗传咨询提供参考。

鳃耳肾谱系障碍是一种少见的常染色体显性遗传性综合征型聋疾病，特征性表型包括听力下降、耳前瘘管、鳃裂发育异常和（或）伴有肾脏不发育或发育不全等。临床上根据是否伴有肾脏异常主要分为鳃耳肾综合征和鳃耳综合征两类。由于该类综合征的临床表型具有高度的异质性，表现为同一家系中不同患者或者同一患者的左右两侧在临床表型（鳃裂发育情况、耳廓形态、听力学表现以及肾脏畸形程度）方面也存在很大的差异，因此较难确诊。本文简要回顾了鳃耳肾谱系障碍的常见致病基因、临床表现、基因型和表型的关联、诊断标准、治疗、预防和遗传咨询等方面的最新进展，期望为鳃耳肾谱系障碍的临床诊治提供帮助。

自身免疫性内耳病（autoimmune inner ear disease，AIED）是一组以内耳损害为主的免疫介导的疾病, 常以波动性单或双侧感音神经性聋、眩晕、耳鸣及耳胀满感为主要临床表现。虽然临床医师已经关注到AIED，但由于缺乏典型的临床特征及特异性的实验室检查，致该病在临床上存在较多的漏诊及误诊。近年来，随着内耳免疫学研究的深入，人们对AIED的认识也取得了较大提高，现就AIED的发病机制、诊断及治疗等方面的研究现状做一综述。

先天性聋是我国儿童常见的致残性疾病，其中有相当多的患者仍保留有一定的残余听力。诸多研究已表明，这些残余听力对人工耳蜗植入术后的言语康复效果和改善患者生活质量具有重要意义。但由于目前研究不够深入和广泛，国内外对残余听力的定义、评估尚无统一的标准，如何在人工耳蜗植入术中保护好残余听力仍是当前人工耳蜗植入手术的重要课题。

噪声性听力损失（noise induced hearing loss，NIHL）系由于人们听觉长期遭受噪声强烈影响而发生缓慢的一种双侧进行性高频下降型感音神经性听力损失。NIHL是成人听力损失的主要原因之一，近年来其发病率逐年上升，不仅影响人们的日常交流，而且还会对人的心理健康产生负面影响，从而降低人们的生活质量。NIHL虽然是永久的、不可逆的，但却可以预防，因此早期发现与早期诊断防止其扩展至言语频率就显得尤为重要。现有的听力检测方法主要依赖于常规纯音测听，然而由于其敏感性较差，对早期听力损失不能做到及时发现和诊断。因此，扩展高频测听和畸变产物耳声发射等能够早期检测到内耳毛细胞功能障碍的方法逐渐成为人们研究的对象。本文就NIHL早期发现与诊断方法的研究进行综述。

人工耳蜗植入术是治疗重度及极重度感音神经性聋的有效手段，但其术后听觉言语康复效果却存在差异。本文通过分析和总结相关文献，归纳人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果的影响因素。植入年龄和术后康复训练被认为是影响听觉言语康复效果的主要因素。随着基因诊断及分子生物学的发展，探索基因突变与人工耳蜗植入术后效果之间的内在联系成为研究热点。通过基因诊断明确患者分子病因，结合分析其他相关影响因素，为临床医师评估人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果提供依据。

噪声下言语测听能较好地模拟日常交流的言语环境，且在评估受试者听力言语能力、指导听力障碍人士听力康复等方面发挥着不可替代的作用。随着噪声下言语测听在临床中的应用，临床迫切需要大量相关等价的言语测听材料以促进临床听力学的发展。本文主要阐述了国内外噪声下言语测听的发展现状、临床应用及相关测听材料的编制，为我国噪声下言语测听材料的开发提供帮助。

慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉是耳鼻咽喉科常见疾病，其发病机制尚不明确。近年来众多研究表明，M2巨噬细胞在慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉中起重要作用。本文主要就炎症因子、血管通透性改变及凝血机制三方面归纳总结M2巨噬细胞在慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉组织重塑中的作用。

鼻腔鼻窦恶性肿瘤最初无明显临床表现，当进展到一定大小和范围时才引起重视，故多半患者确诊时已发展到中晚期。单一手术治疗对中晚期肿瘤的疗效不佳；而单一放疗，除极少对放射线特别敏感的肉瘤和未分化癌外，治疗效果远不如手术治疗。传统的方法是先放疗后手术或先手术后放疗，较单一手术治疗的生存率有明显提升。近年来经鼻内镜手术切除鼻腔鼻窦恶性肿瘤的安全有效性越来越受到认可，本文旨在对以鼻内镜手术为主辅以合理的放化疗的治疗进展做总结。

随着对于先天性梨状窝瘘的诊治认识的深入，相关的诊治方法也有不断地改进。本文讨论了近年来先天性梨状窝瘘手术治疗的新技术、新进展，分析各种治疗方法的演变和进展，手术方案逐步向微创、并发症少、美容效果好方向进行转变。