摘要： 目的 探讨先天性中耳胆脂瘤的诊断、治疗方法以及误诊原因，减少漏诊、误诊。方法 对我院收治的9例先天性中耳胆脂瘤患者临床资料进行回顾性分析。结果 9例均行手术治疗，病理确诊，其中6例行听力重建，随访3个月～2年半，气骨导差为20 dB左右，术后1年者复查颞骨CT均未发现胆脂瘤残留及复发。所有患者均有误诊病史，误诊率100%。结论 先天性中耳胆脂瘤临床少见，起病隐匿，易漏诊、误诊，诊断可根据Levenson诊断标准和影像学检查，早期手术治疗可获得较好听力重建效果。提高对本病的认识，影像学检查和仔细的局部检查可提高诊疗水平，避免误诊、误治，避免严重并发症发生。