摘要： 目的 观察鼻肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）的组织病理形态及其IgG4免疫组织化学表达，探讨GPA与IgG4相关性疾病（IgG4 related disease，IgG4-RD）之间的关系。方法 收集首都医科大学附属北京同仁医院病理科2012年1月～2016年12月间病理诊断的12例鼻GPA患者的临床资料，EnVision免疫组化二步法行CD38、CD138、IgG、IgG4染色。结果 9例伴肺部异常改变；8例血清抗中性粒细胞胞浆抗体值升高；组织学评分，3分者8例，2分者1例，1分者3例；免疫组化结果显示8例IgG4+浆细胞计数超过10个/HPF，其中2例IgG4/IgG比值大于40%。结论 IgG4+浆细胞数量增多常见于鼻GPA，因GPA与IgG4-RD在组织形态学及临床特征上有重叠，对二者的鉴别非常重要，GPA的诊断需结合临床表现、影像学、血清学及病理学表现综合判定。