摘要： 目的 总结嗅神经母细胞瘤临床资料，探讨临床特点及合理治疗方法。方法 回顾性分析1999年8月～2016年6月间在北京大学第一医院收治的12例嗅神经母细胞瘤患者的临床资料并结合文献分析其临床特征、治疗方式及其预后。男女各6例，年龄30～62岁，中位年龄53.0岁。Kadish分期A、B期各1例，C期10例。治疗方式：手术及放化疗5例，单纯手术治疗7例。结果 随访1～12年，中位随访时间3.5年，1年生存率75.0%（9/12），3年生存率63.6%（7/11）。随访期间死亡6例，Kadish分期均为C期。结论 成人嗅神经母细胞瘤多以头痛、鼻堵及涕中带血为首发症状；Kadish临床分期与预后有关。颈淋巴结转移是最常见的转移途径，对于嗅神经母细胞瘤应重视长期随访。