摘要： 目的 总结小儿第一鳃裂畸形的临床诊治经验和早中期疗效。方法 回顾性分析2010年1月~2017年1月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的22例第一鳃裂畸形患儿的临床特点、诊治过程和预后转归。其中男14例，女8例；年龄中位数4.0岁（11月~12岁），体质量中位数14 kg（10~37 kg）。术前合并感染11例，有切开引流病史8例。随访中位数46个月（7~84个月）。结果 Work I型13例，II型9例。囊肿2例，窦道9例，瘘管11例。全部行手术切除治疗，术中见病变位于面神经之上15例，面神经深部2例，走行在面神经分支中5例。术后3例面神经麻痹（其中1例在随访过程中逐渐好转，2例为永久性面瘫），无外耳道狭窄发生。随访期间有2例复发，共接受了3次再手术。结论 手术完整切除囊肿或瘘管是治疗第一鳃裂畸形及避免复发的唯一方法，术中根据病变与面神经的关系选择相应的路径可有效的避免并发症。