摘要： 目的 总结分析儿童鼻部横纹肌肉瘤的临床表现、诊断及手术治疗。方法 收集昆明市儿童医院2013年6月～2019年8月16例鼻部横纹肌肉瘤患儿的临床资料，并进行分析。结果 胚胎型12例，腺泡型4例，I期3例（单纯手术治疗），Ⅱ期3例（手术+化疗），Ⅲ期10例（5例活检+化疗，5例活检+化疗+放疗）。随访时间6个月～6年，其中Ⅱ期1例，化疗后复发，予以手术切除肿瘤后二次化疗；Ⅲ期1例，化疗后病灶局限，行手术治疗，术后继续放化疗，随访6个月未见复发及转移。结论 肿瘤原发于鼻腔及鼻前庭，病灶较局限，可行手术切除，再行放化疗。肿瘤原发于鼻咽部及鼻窦，可行活检确诊，待放化疗使病灶局限后再行手术治疗。