摘要： 目的 探讨外耳道腺样囊性癌的临床特点、诊断和治疗方法。方法 回顾性分析2008年1月至2020年12月在扬州大学附属苏北人民医院收治的6例外耳道腺样囊性癌患者临床资料，分析其临床症状、治疗及随访结果。2例行乳突扩大切除术，3例行颞骨次全切+腮腺浅叶切除+颞肌修复术，1例行颞骨次全切+腮腺浅叶切除、深叶部分去除术+颞肌修复术。结果 6例患者术后随访2~8年，随访5年以上者5例，术后复发1例。结论 外耳道腺样囊性癌不易及时确诊，肿瘤生长缓慢，容易复发和发生肺部转移。手术治疗结合术后辅以放疗可延长患者生存期、降低复发，是治疗外耳道腺样囊性癌的有效方法。