摘要： 目的 探究听觉稳态反应（auditory steady-state response，ASSR）和短声诱发听性脑干反应（click auditory brainstem response，click-ABR）在耳聋基因异常患儿听力评估中的应用。方法 选取2022年1月至2025年1月南通大学附属南通妇幼保健院（南通市妇幼保健院）耳鼻咽喉科收治的耳聋基因异常患儿136例（272耳）进行研究。根据是否发生听力损失分为听力损失组126例（252耳）和对照组（未发生听力损失）10例（20耳），比较听力损失组与对照组ASSR和click-ABR阈值，比较不同听力损失程度患儿ASSR和click-ABR阈值；比较不同基因型听力损失患儿ASSR和click-ABR阈值；采用Spearman相关性分析ASSR和click-ABR与听力损失程度的关系；采用受试者工作特征（ROC）曲线评估ASSR与click-ABR对耳聋基因异常患儿听力损失的预测价值。结果 听力损失组患儿ASSR和click-ABR阈值均高于对照组，且随着听力损失程度加重，ASSR和click-ABR阈值逐渐升高（P <0.05）。不同基因型听力损失患儿ASSR和click-ABR阈值比较，差异均有统计学意义（P <0.05）。Spearman相关性分析显示，ASSR和click-ABR阈值与
听力损失程度均呈正相关（r=0.432、0.394，P 均<0.05）。ROC曲线分析显示，ASSR与click-ABR联合预测耳聋基因异常患儿听力损失的曲线下面积（AUC）、灵敏度和特异度均高于单一指标（P <0.05）。结论 ASSR与click-ABR阈值均能客观反映耳聋基因异常儿童的听力损失程度，不同基因型患儿的阈值表现存在差异，两者联合检测可进一步提高听力损失评估效能，为耳聋基因异常儿童的早期诊断及干预提供客观依据。