MDT/MTB模式下NOTCH1激活突变的局部晚期鼻腔鼻窦腺样囊性癌精准治疗1例
杨国梁 陈晓红 许洪波 李立锋 周晶 马廷耀 黄志刚
2026, 50 (4): 242-.
摘要
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腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)是一类具有神经侵犯、局部复发和远处转移倾向的少见恶性肿瘤。本文报道1例56岁男性局部晚期鼻腔鼻窦ACC患者,初诊活检示实性型为主约80%、Ki-67约60%、NICD阳性,经多学科协作诊疗(multidisciplinary team,MDT)与分子肿瘤委员会(molecular tumor board,MTB)协同评估,MTB整合NOTCH1激活、MYBNFIB融合、高实性比例和高Ki-67等高危信息,提出先行短程诱导化疗、再由MDT复评根治性局部治疗的治疗顺序。患者接受3周期顺铂联合表柔比星(AP)诱导化疗后症状缓解并达到临床/影像学部分缓解,随后接受右上颌骨扩大切除/全切合并股前外侧皮瓣修复及术后放疗,截至2025年9月随访未见复发或远处转移。本病例提示MDT-MTB协同可将临床可行性、病理风险与分子机制相互校准,为罕见、高危ACC提供分阶段、目标导向的精准治疗路径。