目的　探讨成人喉部横纹肌肉瘤的临床表现、病理类型以及治疗和预后。方法　回顾性分析2003年7月～2015年10月北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科收治的5例成人横纹肌肉瘤患者临床及随访资料。结果　5例患者均以声音嘶哑为主诉，1例行手术治疗+化疗+放疗，2例手术治疗+化疗，1例单纯行手术治疗，1例单纯化疗。病理类型：4例胚胎型，1例多形性。随访2例无瘤生存，3例死亡。结论  成人喉部横纹肌肉瘤发病率低，治疗以手术切除联合化疗和放疗为主。预后与病理学分型以及肿瘤分期有关。

目的　回顾性分析应用带蒂鼻中隔黏膜瓣修复内镜下切除侵及颅底鼻腔鼻窦恶性肿瘤术后颅底缺损的效果。方法　2008年9月～2016年5月内镜下切除侵及颅底鼻腔鼻窦恶性肿瘤31例，应用以鼻后中隔动脉和筛前-筛后动脉为供血的两种类型带蒂鼻中隔黏膜瓣，修复重建前颅底切除后较大颅底缺损。结果　31例患者前颅底重建均一次性修补成功。1例肿瘤复发二次手术患者术后发生脑脊液漏，给予椎管置管引流1周愈合；1例术后10 d撤出鼻腔填塞物后出现脑脊液鼻漏，颅内感染3例，余无颅内出血或血肿等并发症发生。术后随访3～66个月见黏膜瓣愈合良好，无移植瓣膜坏死和脑膜脑膨出发生。结论　血管化带蒂鼻中隔黏膜瓣是内镜颅底外科的一种首选的、可靠的前颅底修补用材料。

目的　探讨CO2激光喉显微手术后发生声带粘连的影响因素。方法　选择2012年10月～2016年12月我科采用CO2激光治疗219例喉部病变患者作为研究对象，就性别、年龄、病变性质、病变部位、激光功率和术后肉芽增生等相关因素，分析其与声带粘连的关系，并进行统计学分析。结果　219例患者中发生声带粘连31例，发生率为14.16%。术后声带粘连与病变性质、病变部位、激光功率、术后是否有肉芽增生等因素有关。结论　喉部病变CO2激光应根据不同的病变性质及病变部位，采取适当的手术方式和切割功率，术中、术后采取必要的综合措施，有助于减少术后声带粘连的发生。

目的　探讨联合抑制低氧诱导因子1 α（hypoxia-inducible factor 1α，HIF-1α）与信号转导和转录活化因子3（signal transducer and activator of transcription3，STAT3）对裸鼠人喉鳞状细胞癌（简称鳞癌）移植瘤放疗增敏作用其机制。方法 将制备的喉鳞癌移植瘤裸鼠随机分为空白对照组（A）、放疗组（B）、放疗联合AG490组（C）、放疗联合PX-478组（D）和放疗联合AG490加PX-478组（E）。测量并计算移植瘤体积的变化，应用免疫组织化学法检测Ki67和HIF-1α表达。应用Westernblot法检测PARP-1裂解片段表达。结果 荷瘤小鼠肿瘤体积在E组与C组、D组相比均明显减小，差异具有极显著性（t =12.367、11.598，P 均＜0.01）。HIF-1α表达在E组与C组、D组相比明显减低（（t =5.422、3.000，P 均<0.05）。Ki67指数在E组与C组、D组比较统计学均有极显著性差异（t =4.479、4.352，P 均<0.01）。PARP-1表达E组与C组、D组相比均明显增高（t =5.507、7.102，P 均<0.05）。结论 喉癌裸鼠移植瘤体内实验证明联合抑制STAT3和HIF-1α信号途径对放疗有明显增敏作用。

目的　评价鼓室内注射类固醇激素治疗伴糖尿病的突发性聋疗效及安全性。方法　检索Pubmed、Medline、CNKI、CBM、维普、万方数据库，收集符合纳入标准的文献并提取数据，利用RevMan5.3进行Meta分析。结果　共纳入9篇文献，总耳数587耳，其中294耳接受鼓室内类固醇激素治疗，为试验组；另293耳为对照组，包括全身使用类固醇激素217耳及非激素全身治疗76耳。Meta分析结果表明试验组较对照组的临床效果显著（Z =3.65，P＜0.05；Z =3.70，P＜0.05）。试验组较对照组对血糖的影响更小（χ2=7.471，P＜0.05）。鼓室内注药其他并发症主要有可自行愈合的鼓膜穿孔、短暂眩晕等。结论　鼓室内注射类固醇激素治疗伴糖尿病的突发性聋效果显著，且对血糖影响较小、局部并发症轻，在临床实践中可优先考虑。

目的　研究不同月龄BALB/c小鼠ABR阈值、耳蜗形态学改变及miR-96的表达，明确miR-96对老年性聋小鼠听力的调节作用。方法　通过听性脑干反应测试、荧光染色、扫描电镜，观察3、6、12、18月龄BALB/c小鼠8 kHz听反应阈值及耳蜗形态学改变。实时定量PCR定量检测miR-96在各月龄BALB/c小鼠耳蜗内的表达。SPSS13.0统计软件进行
统计分析。结果　3、6、12月龄组小鼠8 kHz听反应阈值分别为（18.5±8.3）、（45.8±7.8）、（85.6±15.6）dB SPL，18月龄组120 dB SPL刺激声基本测不出听觉反应。荧光染色及扫描电镜发现，自6月龄起毛细胞出现显著缺失，静纤毛出现不同程度缺失、倒伏、融合、变短和转位等改变，并随月龄增大病变逐渐加重。miR-96在3、6、12、18月龄BALB/c小鼠耳蜗中的相对表达量（2-△CT）分别为0.0225±0.0073、0.0162±0.0048、0.0116±0.0048和0.0050±0.0014，与3月龄小鼠相比，差异有统计学意义（P <0.05）。结论　BALB/c小鼠听力损失、耳蜗毛细胞缺失及纤毛损害随月龄增长而逐渐加重，小鼠耳蜗中miR-96表达随月龄增加而减少，提示miR-96可能在老年性聋的发病机制中起重要用。

目的　联合基因芯片和焦磷酸测序筛查新生儿遗传性聋基因突变，为早期诊断和预防遗传性聋提供理论依据。方法　采集2000例新生儿抗凝脐带血，提取基因组DNA，采用微阵列芯片检测4个聋病基因共9个突变位点，对基因芯片检测的阳性结果进行焦磷酸测序验证。结果  检出GJB2基因突变中有1例35delG突变类型，3例176 del16突变类型，57例235del C突变类型，9例299 del AT突变类型；6例GJB3基因538C＞T突变类型；线粒体12S rRNA中有5例1555A＞G突变类型，1例1494C＞T突变类型；SLC26A4中有6例2168A＞G突变类型，23例IVS7-2A＞G突变类型。2000例新生儿中共103例携带突变基因，基因突变率5.15%。结论　本地区非遗传性聋家族史新生儿中GJB2基因突变多见。新生儿中开展遗传性聋基因筛查对早期遗传性聋诊断和预防有非常重要的指导意义，尤其对线粒体12S rRNA基因突变诊断，能够预防用药控制聋病发生，保障该基因突变携带者健康具有十分重要意义。

目的　了解B 细胞淋巴瘤- 2（B c e l l lymphoma-2，Bcl-2）在不同年龄段年龄相关性小鼠内耳中的表达量及部位的差异，为后续研究Bcl-2信号通路做准备。方法　采用听性脑干反应（ABR）行听力水平测试，耳蜗基底膜铺片行毛细胞形态，数量观察，实时荧光定量、免疫荧光组织化学法和蛋白质印迹分析进行不同年龄段（“年轻”组、“老年”组）C57BL/6小鼠耳蜗Bcl-2在mRNA和蛋白表达水平检测。结果　ABR两组比较，老年组小鼠平均阈值均高于年轻组，各频率差异均有统计学意义。耳蜗基底膜铺片两组比较，老年组耳蜗底转毛细胞排列紊乱且部分缺失，螺旋神经节细胞稀疏，排列凌乱。实时荧光定量结果提示Bcl-2在mRNA水平“老年”鼠耳蜗表达降低。免疫荧光组织化学法和蛋白质印迹分析提示Bcl-2在蛋白水平“老年”鼠耳蜗表达降低，且Bcl-2表达位于胞浆，内毛细胞表达高于外毛细胞。结论　Bcl-2在“老年”鼠耳蜗表达降低，且Bcl-2表达降低与耳蜗毛细胞缺失、听力下降可能具有相关性。

目的　探讨难治性鼻出血位点与年龄相关的分布特点及规律。方法　回顾性分析住院治疗的149例难治性鼻出血患者的临床资料，按年龄分为青年组（≤39岁）、中年组（40～59岁）、老年组（≥60岁），分析其出血部位的特点及规律。结果　149例患者中，男性110例，女性39例；年龄 18～87岁，平均（53±14）岁；青年组36例，中年组52例，老年组61例。149例患者均行鼻内镜下鼻腔探查止血术。其中明确出血部位后行电凝止血或微填塞145例，并记录出血部位；未明确出血部位患者4例。三组患者最常见出血部位依次为：青年组：下鼻道穹窿22例（61%），中鼻甲后段13例（36.1%），嗅裂区中隔面1例（2.7%）；中年组：下鼻道穹窿23例（44.2%），中鼻甲后段10例（19.2%），嗅裂区中隔面17例（32.7%）；老年组：嗅裂区中隔面37例（60.6%），中鼻甲后段15例（24.6%），下鼻道穹窿7例（11.5%）。结论  难治性鼻出血患者中，青、中年患者出血部位以蝶腭动脉分支出血居多；老年患者出血部位以筛前动脉、筛后动脉分支出血居多。随年龄增长蝶腭动脉分支出血比例减少，筛前动脉、筛后动脉分支出血机会增加。

目的　探讨SerpinB2和SerpinB4基因mRNA在过敏性鼻炎（AR）患者鼻刷细胞中的表达及其与鼻刷细胞嗜酸细胞数目、血清总IgE（total IgE，tIgE）和AR严重程度的关系。方法　募集29例健康对照和59例AR患者，其中特异性IgE阳性AR患者（specific IgE positive AR，sIgE-P-AR）29例，特异性IgE阴性自我报告AR患者（specific IgE negative
self reported AR，sIgE-N-SR-AR）30例。收集鼻刷细胞和外周血，检测鼻刷细胞SerpinB2和SerpinB4基因mRNA表达、计数嗜酸细胞数目、检测外周血tIgE和过敏原特异性
IgE。结果　鼻刷细胞SerpinB2和SerpinB4基因mRNA在sIgE-P-AR中的表达相对值分别为5.17（2.33～18.96）、0.6（0.355～1.08），在sIgE-N-SR-AR中的表达相对值分别为3.27（1.59～13.4）、0.75（0.42～1.64），均显著高于健康对照1.21（0.1～3.285）、0.29（0.165～0.505）（sIgE-P-AR：P <0.001，P =0.013；sIgE-N-SR-AR：P =0.002，P <0.001）。AR患者鼻刷细胞SerpinB2和SerpinB4基因mRNA表达与鼻刷细胞嗜酸细胞数目和tIgE无相关性。SerpinB2在中重度AR患者中的表达相对值为4.74（2.68～47.5），显著高于轻度AR患者2.495（1.333～5.603）（P =0.025），而SerpinB4基因在轻度AR患者中的表达相对值为3.95（2.6～7.59），显著高于中重度AR患者2.83（0.715～5）（P =0.042）。结论　SerpinB2和SerpinB4基因可能参与了AR的发生，可作为候选基因后续进一步扩大样本量评价其作为AR诊断指标的效果。

目的　探讨改良鼻窦CT嗅区评分对慢性鼻-鼻窦炎鼻息肉患者术前嗅觉功能评估及术后嗅觉功能判断的价值。方法　前瞻性分析慢性鼻-鼻窦炎鼻息肉患者54例，排除合并哮喘、变应性鼻炎和伴有可能影响嗅觉功能的系统性因素。所有患者均接受功能性鼻内镜手术和规范的药物治疗，并行术后随访。根据鼻窦CT冠状位嗅裂区堵塞程度评为0、1、2分，分别对嗅裂前区（anterior olfactory cleft score，AOCS）（中鼻甲对应嗅裂区）和嗅裂后区（posterior olfactory cleft score，POCS）（上鼻甲对应嗅裂区）进行评分。术前所有患者均进行T&T嗅觉检测、嗅觉VAS评分和改良鼻窦CT嗅区评分和鼻窦CT Lund-Mackay评分，术后行T&T嗅觉检测、嗅觉VAS评分。分别将患者术前及术后6个月嗅觉阈值、嗅觉VAS评分与改良鼻窦CT嗅区评分和Lund-Mackay评分进行线性回归分析。结果　本研究纳入慢性鼻-鼻窦炎鼻息肉患者54例，其中男性36例，女性18例，平均年龄47.9岁（24～67岁），其中30例患者随访达到6个月。线性回归分析结果显示，患者T&T嗅觉阈值与嗅觉VAS评分有显著相关性（Pearson相关系数r =0.70，P <0.01）。手
术前改良鼻窦CT嗅区评分AOCS和POCS均与嗅觉阈值评分、嗅觉VAS评分显著正相关（P <0.001），Lund-Mackay评分与嗅觉阈值也有弱相关性（R 2=0.262，P =0.005）。手术前鼻窦CT嗅区评分AOCS、POCS与术后6个月的嗅觉阈值亦有相关性（R 2=0.211、0.181，P =0.014、0.024），且术前AOCS与术后6个月嗅觉阈值正相关性更强。术前Lund-Mackay评分与术后6个月嗅觉阈值无相关性（R 2=0.073，P =0.165）。结论　改良鼻窦CT嗅区评分可作为慢性鼻-鼻窦炎鼻息肉患者术前嗅觉功能和功能性鼻内镜手术后嗅觉功能预后的客观评价指标。中鼻甲对应的嗅裂区的病变程度对嗅觉功能评价作用更重要。

目的　通过锰增强磁共振成像技术（manganese-enhanced magnetic resonance imaging，MEMRI）观察变应性鼻炎（AR）嗅觉障碍大鼠嗅觉传导通路的改变，并用病理学方法观察嗅黏膜形态结构的改变和相关免疫组织化学变化，来探讨AR对嗅黏膜感受神经元的影响。方法　40只SD大鼠，随机分为实验组（30只）和对照组（10只）。实验组应用卵清蛋白致敏并激发SD大鼠，应用埋藏食物小球实验评估AR大鼠嗅觉功能，建立AR嗅觉障碍的大鼠模型。ELISA法测定并比较血清IgE水平。MEMRI观察大鼠嗅球中锰增强的对比显影。HE染色及免疫组化法观察嗅黏膜的组织形态学变化及嗅标记蛋白表达的变化。结果　对成功建模的AR大鼠进行嗅觉功能评估，40%（12/30）的AR大鼠在AR的基础上伴有嗅觉障碍。MEMRI示对照组大鼠嗅球锰增强显影显著，AR伴嗅觉障碍组大鼠嗅球几乎无锰增强显影，AR不伴嗅觉障碍组大鼠嗅球有部分锰增强显影。AR伴嗅觉障碍组大鼠嗅黏膜的上皮层明显变薄，阳性的嗅感受神经元的层数减少，与不伴嗅觉障碍组和对照组相比差异存在统计学意义（P 均<0.05）。结论　通过卵清蛋白致敏激发可以成功建立AR嗅觉障碍的大鼠模型。AR可导致嗅黏膜感受神经元的变化，并由此导致嗅觉传导通路的改变，有可能是AR引起嗅觉障碍的发病机制之一。