中国耳鼻咽喉头颈外科

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不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁的临床特征

  

  • 出版日期:2020-08-28 发布日期:2020-09-09

  • Online:2020-08-28 Published:2020-09-09

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摘要： 目的　探讨不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁的临床特征，减少临床误诊。方法　采用回顾性研究方法，对经手术确诊、不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁患者的听力学及术前HRCT、术中所见进行总结分析。结果  回顾分析18例（20耳）患者，年龄6～18（14.0±3.9）岁，男16例，女2例。术前平均骨导阈值（11.1±7.6）dB，平均气导阈值（64.2±7.7）dB，平均骨气导差（53.1±6.3）dB。颞骨HRCT尤其是冠状位可清晰辨认前庭窗闭锁，即前庭窗区域骨质增厚。面神经畸形占75%（15/20），多为面神经水平段低位，遮挡前庭窗；均合并听骨畸形，多为镫骨畸形（95%），其次为砧骨畸形。结论　不伴外耳畸形的前庭窗闭锁非常罕见，早期诊断和干预至关重要。结合颞骨HRCT尤其是冠状位表现，可提示诊断，从而为患者提供相应的治疗策略选择。

关键词: 先天畸形, 中耳, 听觉丧失, 传导性, 体层摄影术, X线计算机, 前庭窗